欧米では小耳症の発生頻度は12,500人に1人という報告（Conway＆Wagner）から7,000～8,000人に1人というデータまで報告されています。人種によって差があり日本ではこの数字よりやや多く発生するのではないかといわれています。右側の発生がやや多いですが、両方の耳に症状がでる人も１０％程度あります。男女比では男性にやや多く発生します。
小耳症の人の次の世代（つまりお子さんということです）がどのくらいの頻度で小耳症になるかは家族にとって気になる問題です。現在言われているのは数%という数字です。この発生率を高いと見るか低いと見るかは個人の見解により分かれるところですが、小耳症自体は決して致命的な疾病ではありませんし、数%の発生率ということは逆に言えば90%以上は大丈夫ということです。